Selasa, 23 Juni 2015

Hemofilia




Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.

Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya.

Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.



Hemofilia A dan B
Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu : 
  • Hemofilia A; yang dikenal juga dengan nama :
  • Hemofilia Klasik; karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.
  • Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.



- Hemofilia B; yang dikenal juga dengan nama :

  • Christmas Disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada
  • Hemofilia kekurangan Factor IX; terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.


Bagaimana gangguan pembekuan darah itu dapat terjadi?
Gangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. Perbedaan proses pembekuan darah yang terjadi antara orang normal  dengan penderita hemofilia menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah tersebut terdapat faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan dalam menghentukan perdarahan.

  • Ketika mengalami pendarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran     tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh.
  • Pembuluh darah mengerut/ mengecil.
  • Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.
  • Faktor-faktor pembeku da-rah bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh.

  • Ketika mengalami pendarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh.
  • Pembuluh darah mengerut/ mengecil.
  • Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.
  • Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh.


Hemofilia A atau B adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan. Hemofilia A terjadi sekurang - kurangnya 1 di antara 10.000 orang. Hemofilia B lebih jarang ditemukan, yaitu 1 di antara 50.000 orang.


Hemofilia tidak mengenal ras, perbedaan warna kulit atau suku bangsa.
Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Wanita akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat (carrier). Dan ini sangat jarang terjadi. (Lihat penurunan Hemofilia)

Sebagai penyakit yang di turunkan, orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan, akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di tahun pertama kelahirannya.

Tingkatan Hemofilia
Hemofilia A dan B dapat digolongkan dalam 3 tingkatan, yaitu :

 Berat Kurang dari 1% dari jumlah normalnya
 Sedang 1% - 5% dari jumlah normalnya
 Ringan 5% - 30% dari jumlah normalnya
Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang - kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.

Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga yang berlebihan.
Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi.
Obat - obat tertentu mempengaruhi kerja trombosit yang berfungsi membentuk sumbat pada pembuluh darah. Karena hemofilia memang sudah merupakan masalah perdarahan, minum obat ini hanya akan memperburuk perdarahannya. Penderita hemofilia tidak boleh minum obat yang mengandung : 
  • aspirin (ASA) dan obat lain yang mengandung aspirin (Alka-Seltzer, Anacin, Aspirin, Bufferin, Dristan, Midol, 222)
  • obat anti radang non-steroid (indomethacin dan naproxen)
  • pengencer darah seperti warfarin atau heparin
  • Obat yang mengandung acetaminophen dapat dipakai untuk demam, sakit kepala dan nyeri.

Dapatkah penderita hemofilia berolahraga ?
Ya. Penderita hemofilia sangat perlu melakukan olah raga teratur untuk menjaga otot dan sendi tetap kuat dan untuk kesehatan tubuhnya. Mempunyai kondisi fisik yang baik benar - benar dapat mengurangi jumlah masa perdarahan.

Seorang penderita hemophilia harus menemukan sendiri aktivitas fisik apa yang dapat dan yang tidak dapat dilakukan oleh dirinya. Banyak orang dengan hemofilia ringan ikut dalam semua jenis olah raga termasuk olah raga aktif seperti sepak bola dan olah raga berisiko tinggi seperti ski. Aktivitas ini dapat menimbulkan perdarahan berat untuk penderita hemofilia berat.

Dokter spesialis di klinik hemofilia dapat memberi nasehat mengenai risiko berdasarkan penilaian kondisi tiap orang. Orang dengan hemofilia berat harus mendapat konsentrat untuk pengobatan prophylactic sebelum ikut berolah raga, demikian juga beberapa orang dengan hemofilia ringan.
Tabel di bawah memberi informasi tentang aktivitas olah raga untuk para penderita hemofilia.

Olahraga
Risiko Olah raga
Sendi yang terlibat
Derajat stres untuk sendi
Rekomendasi peralatan
Komentar Tambahan
Renangsangat rendahbahu
+
Tidak adaBerenang adalah olah raga dengan risiko rendah (tanpa selam) Stress ke sendi tergantung intensitas dan lamanya berenang.
Ski AirTinggiLutut
bahu
siku
+++
++
++
Jaket pelampung/ jaket pelindungSangat stressful pada otot. Risiko keseluruhan tinggi karena gaya dari luar yang tak dapat dikontrol
Windsurfing/ Selancar AnginSedangtulang belakang
bahu
siku
+++

++
++
Jaket pelampung/ jaket pelindungPelajaran awal perlu untuk teknik yang benar. Angin yang besar meningkatkan risiko khususnya yang tak berpengalaman
Bola GolfRendahbahu
siku
lutut
+
+
+
Sepatu yang tepat
Bola TenisRendahlutut
pergelangan
siku
++
++
+
Sepatu tenis
Squash/ RaquetballSedanglutut
pergelangan
siku
bahu
+++
+++
++
++
Sepatu, kaca matakontak dengan bola dan raket dapat berbahaya
Bola VoleyRendah Sedanglutut
tangan(jari/
pergelangan)
pergelangan kaki
++
++

++
Kneepads High-top running shoesRisiko meningkat dengan kompetisi
Bola basketRendah sedanglutut
pergelangan
kaki
jari
++
++

++
High-top running shoesKnee padsHigh-top running shoes dapat cegah nyeri pergelangan. Knee pads menjadi bantalan waktu jatuh pada lutut
BaseballSedangbahu
lutut
siku
pergelangan
++
++
++
++
sepatu, topiRisiko tinggi untuk kerusakan jaringan lunak
Sepak bolaSedangpergelangan
kaki
lutut
panggul
+++

++
++
Sepatu yang tepat, Bantalan tulang keringRisiko tinggi cedera jaringan lunak
Football (tackle)Tinggilutut
pergelangan
kaki
bahu
+++
+++

++
Helmet bantalanRisiko tinggi cedera kepala dan perdarahan karena kontak fisik
RugbyTinggilutut pergelangan
kaki
+++
+++

Berbahaya kontak fisik. bisa cedera kepala dan tulang belakang
Weight lifting/ Angkat beratSedangsiku
bahu
tulang belakang
+++
+++
+++

Teknik yang tepat dapat mengurangi risiko cedera dianjurkan angkat hanya rentang sedang. Lebih diutamakan pengulangan dari pada penambahan beban Latihan teratur. Tidak dianjurkan untuk anak muda
SkatingRendahlutut pergelangan
kaki
++
++
Penopang pergelangan kakiHelmet disarankan selama latihan awal. Bantalan lutut dan celana salju
SkateboardingTinggilutut pergelangan
kaki
+++
+++
Helmet Bantalan lutut dan sikuRisiko patah tulang cedera kepala jika jatuh
Rollerskating/ RollerbladingTinggiTulang belakang
+++
Helmet bantalan lutut, siku dan tulang keringRisiko cedera tinggi karena jatuh pada permukaan keras, kasar, bukit.
Road hockeySedanglutut pergelangan
kaki
++
++
Helmet dan bantalan lututKontak dengan tongkat dan pemain lain berbahaya
Ice hockeyTinggilutut
pergelangan
kaki
bahu
+++
++

+++
Penopang pergelangan kaki Bantalan bahu, siku, lutut HelmetKontak dengan puck, tongkat, papan, pemain lain berbahaya
Cross countryRendah sedanglutut
pergelangan
kaki
bahu
++
+

++

Kesulitan lapangan dan risiko jatuh
BerkudaTinggiTulang belakang
++
TopiRisiko cedera kepala dan otot atau sendi tinggi karena kemungkinan jatuh. Hindari melompat
BersepedaRendahlutut
+

Untuk mengurangi stress pada lutut:
1. Atur tinggi sadel
2. Hindari bukit
3. Tetap pada gigi ringan
LariRendah Sedangpergelangan
kaki
lutut
++

++
SepatuPermukaan lari (contoh: beton atau tanah tak rata) akan memprngaruhi risiko. Intensitas lari juga mempengaruhi risiko
BeladiriSedang Tinggilutut
pergelangan
kaki
siku
++
+

+

Risiko cedera tinggi jika ada kontak. Tanpa kontak, latihan baik untuk memperbaiki kelenturan ototf, koordinasi dan keseimbangan

Adakah vaksin yang perlu untuk penderita hemophilia ?
Ya, ada. Hepatitis B masih dapat ditularkan melalui produk darah tertentu. Vaksin terhadap hepatitis B dianjurkan untuk semua orang yang rutin menerima produk darah. 

Walaupun jarang terjadi, hepatitis A dapat ditularkan melalui produk darah. Oleh karena itu, dokter menganjurkan vaksinasi terhadap hepatitis A untuk orang yang menerima produk darah. Ini penting untuk orang yang telah terinfeksi hepatitis A, karena dapat menjadi berat dan bahkan fatal pada orang yang telah terinfeksi hepatitis C.
Tak ada vaksin untuk hepatitis C.

Apa lagi yang perlu diperhatikan oleh penderita hemophilia ????????
Setiap penderita hemofilia harus memakai gelang atau kalung dengan petanda hemofilia untuk kewaspadaan medis. Hemofilia tidak popular dan tidak mudah di diagnosa. Jika terjadi kecelakaan gelang petanda tersebut akan sangat membantu personil medis.

Setiap penderita hemofilia harus mengetahui tentang kondisi hemofilianya, tahu obat apa yang harus diterimanya dalam keadaan darurat, dan membawa keterangan tentang dirinya. Ia harus tahu bahwa ia tidak boleh disuntik ke dalam otot. Ia harus datang ke klinik dengan teratur. 

Sebelum bepergian, ia harus mendapat pengobatan, dan mendapat alamat klinik hemofilia di tempat yang akan dikunjunginya. (The World Federation of Hemophilia menyediakan buku alamat klnik di semua Negara di seluruh dunia.)